Frequency and Nature of the Variant Syndromes of Autoimmune Liver Disease

Korean J Hepatol > Volume 4(3); 1998 > Article

The Korean Journal of Hepatology 1998;4(3): 295-296.

자가면역성 갈질환의 변형증후군의 빈도와 임상상 (Frequency and Nature of the Variant Syndromes of Autoimmune Liver Disease )

Frequency and Nature of the Variant Syndromes of Autoimmune Liver Disease

Czaja AJ

ABSTRACT

자가면역성 간질환의 변형증후군의 빈도와 성상을 파악하기 위하여 제 1 형 자가면 역성 간염 162명, 일차성 담도성 간경변증 37명, 일차성 경화성 담도염 26명을 일관된 방식으로 평가하였으며, 기본 진단은 점수제로 하였다. 자가면역성 간염환자가 일차성 담도성 간경변증(7%)을 동반하거나, 일차성 경화성 담도염 (6%)과 자가면역성 담도염(11%)을 동반하는 변형 환자는 전체 225명 환자 중 18%로 흔하였다. 자가면역성 간염과 일차성 담도성 간경변증을 동반한 환자는 부신피질호르몬치료로 명확한 자가면역성 간염과 마찬가지로 관해되었으며(75% vs . 64%, p=0.5), 이는 자가면역성 간염과 일차성 경화성 담도염을 가진 환자나(75%vs . 22%, p=0.03), 자가면역성 담도염을 동반한 환자(75% vs. 0%, p=0.009)보다 치료효과가 우수하였다. 자가면역성 간염과 일차성 담도염을 동반한 환자가 다른 변형증후군 환자보다 예후가 불량하였으며(78% vs. 17%, p=0.04), 자가면역성 간염 환자보다 간실조로 사망하거나 간이식을 더 흔히 시술받았다(33% vs. 8%, p=0.05). 관해된 환자는 모두 혈청 alkaline phosphatase치가 참고치의 2 배를 넘지 않았다. 결론적으로, 자가면역성 간질환의 변형증후군은 흔하며, 자가면역성 간염과 일차성 담도성 간경변증을 동반한 환자에게 부신피질호르몬은 효과적인 치료가 되며, 혈청 alkaline phosphatase치가 참고치의 2배 이하인 경우 더욱 이러한 치료에 잘 반응한다.