| Neonatal Cholestasis |
| Sun-Young Jun, M.D. and Eunsil Yu, M.D. |
| Department of Pathology, University of Ulsan College of Medicine, Asan Medical Center |
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| ABSTRACT |
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신생아 간염(neonatal hepatitis)은 선천성 간외담도폐쇄증(congenital extrahepatic biliary atresia)과 함께 신생아 담즙정체증(neonatal cholestasis)의 중요한 원인이다. 드물지만 간내담관형성부전증 (paucity of intrahepatic bile duct)도 신생아의 담증정체증을 유발시키므로 감별이 필요한 질병이다.
선천성 간외담도폐쇄증은 Kasai 수술 등의 수술적 방법으로만 치료가 가능하고 수술 시기가 예후에 절대적으로 중요한 반면, 신생아 간염은 내과적 질환으로서 시험 개복을 하는 경우 만성 간질환으로 이행할 가능성이 증가하므로 질환의 감별이 매우 중요하다.1
간내담관형성부전증의 경우, 환아의 약 반수에서 특징적으로 얼굴과 골의 기형, 신체 및 정신 발육 지연, 폐동맥 형성부전 또는 협착 등이 동반되는 증후군형이므로 임상적으로 감별이 용이할 수도 있으나,1 비증후군인 경우에는 간생검으로 진단할 수 밖에 없다. 신생아 담즙정체증의 주요 원인 질환의 간생검 조직에서의 특징적인 조직학적 소견들을 정리해보고자 한다. |
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